Caso inusual de síndrome de cushing

Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión: En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria.

Objective: to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of a rare case of Cushing´s syndrome. Case Report: we describe a case of a 24-year-old female patient who developed symptoms compatible with hypercortisolism; the biochemical pattern was suggestive of ACTH dependent Cushin´s Syndrome. Imaging studies showed pituitary enlargement with suprasellar extension and a lesion suggestive microadenoma on the left side. Transsphenoidal surgery was performed in two occasions without remission. Subsequent explorations showed the presence of a single left lung nodule, positive to octreoscan. It was successfully operated and, a sharp decline on ACTH and cortisol levels was seen immediately after operation, increasing again 24 hours later and, remained elevated since then. Inmunohistochemestry studies were positive for ACTH and chromogranin and although the pathology was compatible with typical carcinoid, and no lymph node invasion was seen, the clinical evolution suggested the presence of residual disease. Treatment with somatostatin analogues (Octreotide) was started and has being maintained for eleven months, up to the present. A significant improvement of the clinical picture and partial control of the hypercortisolism has being obtained. Chest CT and octreoscan recently performed, revealed small focus, which corresponded to a right mediastinal adenopathy. We hypothesize that the tumor was simulta-neously producing ACTH and CRH, explaining in this way the pituitary hyperplasia. Conclusion: In patients with ACTH dependent Cushing the existence of incidentalomas could confuse the diagnosis and should be ruled out. Pituitary hyperplasia might be secondary to an ectopic CRH source. Although in our case immunohistochemostry for CRH was not performed, we assume that tumor cells secreted both, CRH and ACTH, explaining the pituitary hyperplasia.

Valor pronóstico de los estudios de perfusión miocárdica normal con 99mTc-MIBI en pacientes con prueba de esfuerzo positiva / Prognostic value of a normal myocardial perfusion SPECT in patients with positive exercise tests

El estudio de perfusión miocárdica (EPM) es una modalidad no invasiva en la evaluación de la cardiopatía isquémica, una de las primeras causas de morbi-mortalidad a nivel mundial. Nuestro objetivo fue describir el valor pronóstico del EPM normal con 99m Tc-MIBI en pacientes con prueba de esfuerzo positiva y riesgo cardiovascular variable. MétodoEs un estudio descriptivo, retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas y se estableció contacto vía telefónica con los pacientes, con un seguimiento medio de 42,4 meses. Resultados Se incluyeron 74 pacientes, 41 mujeres y 33 varones, con edad promedio de 58 años. La mayoría presentaba más de tres factores de riesgo para enfermedad coronaria. La clasificación de riesgo de Framingham mostró 9,5 por ciento de bajo riesgo, 54,1 por ciento de riesgo moderado y 36,5 por ciento de alto riesgo. La FEVI media fue de 59,41 por ciento. El 98,7 por ciento de los pacientes no presentaron eventos cardíacos durante el seguimiento; 3 pacientes persistían con dolor torácico que se interpretó como de origen no coronario y un paciente presentó un evento cardíaco menor. No hubo relación estadísticamente significativa al asociar edad, género, clasificación de riesgo y periodo libre de eventos. Conclusiones El EPM constituye una valiosa herramienta de diagnóstico y pronóstico en cardiopatía isquémica, por su alto valor predicitivo negativo aún en pacientes con prueba ergométrica positiva.

Introduction Myocardial perfusion SPECT (MPS) is a noninvasive modality for the evaluation of ischemic heart disease, one leading causes of morbidity and mortality worldwide. Our objective was to evaluate the prognostic value of a normal MPS in patients with positive exercise tests. Methods This is a descriptive, retrospective study. We reviewed the medical records and telephone contact was established with patients. Results We included 74 patients, 41 women and 33 men, average age 58 years. Most patients had more than 3 risk factors for coronary heart disease. The Framingham risk classification showed 9.5 percent of low risk, 54.1 percent moderate and 36.5 percent high risk. The mean follow uwas 42.4 months; 98.7 percent of patients had no cardiac events during follow u; 3 patients persisted with chest pain considered non-coronary, and one patient had a minor cardiac event. The mean LVEF was 59.41 percent. There was no statistically significant relationshibetween age, gender, risk classification and event-free period. Conclusions MPS is a valuable tool for diagnosis and prognosis in ischemic heart disease because of its high negative predictive value even in patients with positive exercise stress test.